Cistična fibroza: Razlika med redakcijama

Izbrisana vsebina Dodana vsebina
Gibalec (pogovor | prispevki)
Gibalec (pogovor | prispevki)
Vrstica 744:
Sladkorna bolezen in zmanjšanje mineralne gostote pri bolnikih s CF lahko dolgoročno resno ogrozita zdravje in preživetje teh bolnikov, zato je potrebno redno spremljanje ter pravočasno in ustrezno ukrepanje.
 
==CrtomirČrtomir Iglic, Klemen Jenko==
 
PRIZADETOST NOSU, OBNOSNIH VOTLIN IN UŠES PRI OTROCIH S CISTICNOCISTIČNO FIBROZO
 
UVOD
 
Otorinolaringologi se vse pogosteje srečujemo s specifičnimi težavami, ki jih imajo bolniki s CF. Prizadetost nosnega organa (nosne in obnosne votline in nosno žrelo) se kaže z oteženim dihanjem skozi nos, poslabšanjem voha, kroničnim vnetjem obnosnih votlin (sinusov) in nosno polipozo. Zaradi ponavljajoče uporabe aminoglikozidnih antibiotikov lahko pride do okvare notranjega ušesa.
 
PRIZADETOST NOSU IN OBNOSNIH VOTLIN (SINUSOV)
 
Simptomi nastanejo zaradi posledic genetske okvare ali so posledica spremljajočih bolezni, predvsem kroničnih infekcij. Posledica genetske okvare je suha nosna sluznica, bolj gosta sluz v nosu in zaradi tega se nos težje čisti. Ob kroničnih okužbah pride do novih poškodb nosne sluznice. Zamašen nos je vodilni simptom pri otrocih s CF, sledi kašelj, gnojni izcedek in zadah. 45% bolnikov s cistično fibrozo ima nosne polipe. Nos je lahko popolnoma zaprt z nosnimi polipi. Takšne masivne nosne polipoze ne najdemo pri otrocih mlajših od pet let. Povprečna starost otrok ob odkritju nosnih polipov je 15 let. Nosni polipi so lahko tudi prvi znak CF. Nosni polipi so pri sicer zdravih otrocih izjemno redki, zato pri otroku z nosnimi polipi vedno posumimo tudi na cistično fibrozo. Začetne nosne polipe, ki le zmerno ovirajo dihanje skozi nos zdravimo lokalno z nosnimi steroidi v obliki pršil. Pri otrocih z večjimi nosnimi polipi se odločimo za kirurški poseg, ki ga opravimo v splošni (popolni) anesteziji s pomočjo endoskopa skozi nos brez kožnih rezov in brazgotin. Polipe odstranimo, obnosne votline (sinuse) pa široko odpremo v nos. Tako omogočimo čiščenje sluzi iz obnosnih votlin. Pri CF polipi nastanejo v sklopu prizadetosti vse nosne sluznice, ki je v celoti ne moremo odstraniti in moramo tako kljub kirurškemu posegu pričakovati ponovitev. Povprečni čas do naslednje operacije je 4 leta. Otroci morajo biti na operacijo pripravljeni s strani pediatra pulmologa, pred in po operaciji jih zdravimo z antibiotikom. Po operaciji nos spiramo s fiziološko raztopino in predpišemo dolgoročno zdravljenje z lokalnimi steroidi, ki upočasnijo nastajanje nosnih polipov.
 
Od obnosnih votlin se težave največkrat začnejo v čeljustni votlini. Ta je skoraj vedno izpolnjena z gosto sluzjo, ki zastaja v čeljustni votlini in jo zaradi pritiska širi. Čeljustna votlina se izboči v nos in tako ovira dihanje. Takšno izbočenje čeljustne votline v nos nastane pri otrocih med tretjim mesecem in osmim letom starosti in ga opisujejo pri 12% bolnikov (povprečna starost 5 let). Zdravimo ga kirurško, pod enakimi pogoji kot nosne polipe. Čeljustno votlino široko odpremo v nos in tako preprečimo zastajanje goste sluzi, izboljša se dihanje skozi nos in občutek tiščanja.
 
Posamezne obnosne votline so pri bolnikih s cistično fibrozo slabše razvite – manjše.
 
OKVARA SLUHA
 
Zaradi pogostega vnetja sluznice nosu in nosnega dela žrela, bi pri otrocih s cistično fibrozo pričakovali tudi pogostejša vnetja ušes. Vendar podatki kažejo, da odstotek vnetij ušes pri otrocih s CF ni večji.
 
Znano je, da aminoglikozidni antibiotiki (gentamicin, tobramicin, amikacin, neomicin, kanamicin, streptomicin), od katerih nekatere prejemajo tudi bolniki s cistično fibrozo, poškodujejo notranje uho in tako okvarijo sluh in ravnotežje. Okvara sluha je običajno obojestranska in v visokih frekvencah, občasno je enostranska ali pa je okvarjeno le ravnotežje. Tudi pri bolnikih s cistično fibrozo, ki pogosto in dolgotrajno prejemajo aminoglikozidne antibiotike ugotavljamo okvaro sluha. Ker je okvarjen sluh predvsem za visoke frekvence, ki za razumevanje govora niso tako pomembne, bolniki slabšega sluha ne opazijo. Okvaro sluha lahko ugotovimo le z ustreznimi preiskavami sluha. Pri bolnikih s CF, ki prejemajo aminoglikozide dalj kot 14 dni ali imajo že ugotovljeno okvaro sluha ali hkrati prejemajo več vrst zdravil, za katera vemo, da lahko poškodujejo notranje uho, moramo opraviti preiskavo sluha. Preiskavo sluha moramo opraviti tudi, če med zdravljenjem pride do okvare sluha, ki jo zazna bolnik oziroma svojci ali zdravstveno osebje ali če med zdravljenjem opazimo motnje ravnotežja ali vrtoglavico. Pri bolnikih pri katerih med zdravljenjem z aminoglikozidnimi antibiotiki nastopi poslabšanje sluha, ki ga opazi bolnik ali okolica, je potrebno tako zdravljenje ukiniti.
 
ZAKLJUČEK
 
Otroka z diagnosticirano CF moramo redno spremljati tudi v ambulanti za bolezni ušes, nosu in grla. Otroka spremlja otorinolaringolog, ki je usmerjen v kirurško zdravljenje bolezni nosu, v sodelovanju z avdiologom, ki obravnava okvare sluha in ravnotežja. Priporočeni interval med pregledi je eno leto, ob težavah pa je potreben predhoden pregled. Na rednih letnih pregledih poleg osnovnega pregleda ušes, nosu, žrela in grla naredimo še endoskopski pregled nosu pri otrocih pri katerih je preiskava izvedljiva in starosti ustrezne preiskave sluha. Za CT slikanje obnosnih votlin se odločimo pri bolnikih s simptomi in pri tistih, kjer z endoskopskim pregledom ugotovimo anatomske nepravilnosti in znake kroničnega vnetja.
 
==Anton Kenig==
SLIKOVNA DIAGNOSTIKA PRI OTROCIH S CISTICNO FIBROZO