Cistična fibroza: Razlika med redakcijama
Izbrisana vsebina Dodana vsebina
Vrstica 708:
==Matjaž Homan==
BOLEZNI JETER PRI
Cistična fibroza (CF) povzroči okvaro več organov. Najpogosteje prizadene pljuča in trebušno slinavko. Bolezen jeter pri bolnikih s CF se razvije le v tretjini primerov (1). Povprečna življenska doba bolnikov s CF se podaljšuje, zato postaja pravočasno odkritje in zdravljenje bolezni jeter in njihovih posledic vse pomembnejše. Dejavniki, ki vplivajo na razvoj jetrne bolezni pri otrocih s CF so: genetski dejavniki (ekspresija gena za CF in vpliv sorodnih genov na holangiocite, spol otroka) in dejavniki okolja (slaba prehranjenost otroka, popolna parenteralna prehrana, operativni posegi v trebušni votlini, okužba z hepatotropnimi virusi, uživanje hepatotoksičnih zdravil) (1;2). Pomembna okvara jeter je posledica zapore žolčnih vodov, ki vodi v napredujočo periportalno fibrozo in cirozo jeter. K zgodnjemu razvoju jetrne bolezni so nagnjeni otroci s CF, pri katerih se je v prvih dneh življenja razvila mekonijska zapora črevesja. Pri ostalih bolnikih se razvije klinična slika okvare jeter večinoma do desetega leta starosti. Odkrivanje bolezni jeter in žolčnih vodov temelji na rednih kliničnih pregledih, biokemičnih krvnih testih in slikovnih preiskavah. V diagnostični algoritem je v bila v zadnjih letih vključena tudi biopsija jeter, s katero potrdimo bolezen jeter pri otroku s CF, ločimo steatozo od fibroze jeter in opredelimo potrebo po presaditvi jeter (3). Bolnike s CF, ki imajo okvaro jeter, zdravimo z ursodeoksiholno kislino (20 mg/kg/dan). Dolgotrajno zdravljenje z ursodeoksiholno kislino, ki pospeši pretok žolča in ščiti jetrne celice, najverjetneje upočasni napredovanje bolezni jeter (4). Za presaditev jeter pri otrocih s CF se odločimo, če pride zaradi ciroze jeter bodisi do odpovedi jeter, ali do pomembnih zapletov portalne hipertenzije (5). Vsem bolnikom priporočamo cepljenje proti virusu hepatitisa A in B, ki v primeru okužbe dodatno poškodujejo jetra. Bolnikom s CF svetujemo tudi naj se izogibajo pitju alkohola in uživanju zdravil, ki so lahko za jetra škodljiva. Pri ohranjanju funkcije jeter je zelo pomembno redno nadomeščanje encimov trebušne slinavke, lipidotopnih vitaminov in kalorično zadosti bogata prehrana z dodatkom srednjeverižnih maščobnih kislin.
LITERATURA
1. Colombo C, Battezzati PM, Crosignani A, Morabito A, Costantini D, Padoan R et al. Liver disease in cystic fibrosis: A prospective study on incidence, risk factors, and outcome. Hepatology 2002;36(6):1374-82.
2. Lamireau T, Monnereau S, Martin S, Marcotte JE, Winnock M, Alvarez F. Epidemiology of liver disease in cystic fibrosis: a longitudinal study. J.Hepatol. 2004;41(6):920-5.
3. Colombo C, Russo MC, Zazzeron L, Romano G. Liver disease in cystic fibrosis. J.Pediatr.Gastroenterol.Nutr. 2006;43 Suppl 1:S49-S55.
4. Cheng K, Ashby D, Smyth R. Ursodeoxycholic acid for cystic fibrosis-related liver disease. Cochrane.Database.Syst.Rev. 2000(2):CD000222.
5. Milkiewicz P, Skiba G, Kelly D, Weller P, Bonser R, Gur U et al. Transplantation for cystic fibrosis: outcome following early liver transplantation. J.Gastroenterol.Hepatol. 2002;17(2):208-13.
==Nina Bratanic==
SLADKORNA BOLEZEN IN ZMANJŠANA MINERALNA GOSTOTA PRI BOLNIKIH
| |||