Cistična fibroza: Razlika med redakcijama
Izbrisana vsebina Dodana vsebina
Vrstica 655:
==Jernej Brecelj==
PRIZADETOST PREBAVIL IN PANKREASA PRI
UVOD
Pri bolnikih s CF so prebavila različno prizadeta. Pri večini bolnikov slabše deluje trebušna slinavka. Manjše število bolnikov ima spremembe na različnih delih prebavil. Prizadetost jeter in žolčnika obravnava poseben prispevek. Najpombnejši skupni rezultat obvladovanja prizadetosti prebavil pri CF je ustrezna prehranjenost, ki je eden od najpomembnejših ciljev zdravljenja. V prispevku bomo obravnavali nekatere bolezni prebavil pri bolnikih s CF in načinih dodatnega hranjenja, kadar bolnik ne pridobiva ali celo izgublja težo. Prehrano bolnika s CF obravnava posebni prispevek.
Trebušna slinavka izloča pri 85–90% bolnikov s CF premalo encimov, ki so potrebni za razgrajevanje hranil. Ti encimi so: lipaza (razgrajuje maščobe), amilaza (razgrajuje škrob) in proteaza (razgrajuje beljakovine). Slabše delovanje trebušne slinavke ugotavljamo z merjenjem elastaze v enem vzorcu blata ali merjenjem izločanja maščob v blatu v 3 dneh. Večina bolnikov potrebuje dodajanje teh encimov. Odmerjamo jih glede na vnos maščob (500-4.000 enot lipaze/g maščob). Prvi del vzame bolnik ob začetku obroka, drugi del pa po prvi tretjini. To olajša tudi odmerjanje pri mlajših otrocih, ko lahko sproti ocenimo, koliko maščob bo otrok pojedel in dodamo (ali pa tudi ne) ustrezno količino encimov trebušne slinavke. Pomembno je tudi dodajanje vitaminov, topnih v maščobi. Odmerke vitaminov prilagajamo glede na letne meritve koncentracije vitaminov v krvi.
Gastroezofagealna refluksna bolezen pomeni zatekanje želodčne kisline ali tekočine iz dvanajstnika v požiralnik. O bolezni govorimo, če zatekanje povzroča težave (bolečine za prsnico, težave pri požiranju, kašelj, slabšanje delovanja pljuč). Gastroezofagealno refluksno bolezen dokažemo s 24-urno pH-metrijo (cevko vstavimo skozi nos v požiralnik in 1 dan merimo zatekanje kisline) ali novejšo impedanco (cevka je podobna kot pri pH-metriji, le da merimo tudi prehod tekočine in zraka skozi požiralnik v obe smeri) in gastroskopijo (pregledom požiralnika, želodca in dvanajstnika). Mlajše bolnike za gastroskopijo začasno uspavamo, pri starejših pa opravimo obe preiskavi samo z omrtvičenjem ustne votline. Gastroezofagealno refluksno bolezen zdravimo z zdravili iz skupin inhibitorjev protonske črpalke (npr. omeprazol, pantoprazol, lanzoprazol) ali inhibitorjev receptorjev H2 (npr. ranitidin).
Mekonijski ileus je zapora prebavne cevi z blatom, ki se pojavi takoj po rojstvu. Novorojenček ne odvaja blata, ima napihnjen trebuh in bruha. Privede lahko do predrtja prebavne cevi. Zdravimo ga s klizmami (tekočina s katero izperemo črevo). Pogosto pa je mora kirurg takega bolnika operirati.
Sindrom distalne intestinalne obstrukcije je stanje podobno mekonijskemu ileusu. Pojavlja se pri nekaterih bolnikih s CF v kasnejšem obdobju. Začne se kot bolečina običajno v desnem spodnjem delu trebuha, ki se stopnjuje. Bolnik začne bruhati in ne odvaja blata. V trebuhu je tipna valjasta črevesna vijuga. Zaplet dokažemo z ultrazvokom. Nepopolno zaporo zdravimo z odvajali. V hujših primerih moramo izpirati črevo (klizme). Pri neuspehu pa je potrebna operacija.
Vnetje slepiča se podobno pokaže z bolečinami v trebuhu: najprej na sredini, nato pa se te preselijo v desni spodnji del trebuha. Bolniki dostikrat bruhajo in imajo vročino. Zaradi hkratne uporabe antibiotikov, je lahko vnetje prikrito. Vnetje slepiča praviloma dokažemo z ultrazvočnim pregledom trebuha. Pri večini je potrebna operacija.
Prolaps rektuma pomeni, da del črevesa pogleda skozi zadnjik. Ta težava se je pojavljala pri 10–20 % otrok s CF najpogosteje do 5 leta. Sedaj je redkejša. Lahko je posledica slabšega vsrkavanja živil in pogostega odvajanja velikih količin blata. Pogostejša je pri podhranjenih bolnikih. Zdravljenje je usmerjeno v ustrezno dodajanje encimov trebušne slinavke. Če je glavni sprožilec trdo blato, predpišemo odvajala. Pomaga tudi krepitev mišic medeničnega dna. Redko je potrebna operacija.
Fibrozirajoča kolonopatija je zožitev začetnih delov debelega črevesa. Povezujejo jo z visokimi odmerki lipaze in dodatki v starejših zdravilih za zdravljenje slabšega delovanja trebušne slinavke; pri novejših zdravilih ni opisana. Kaže se z bolečinami in drugimi znaki zapore prebavil. Pomembno je preprečevanje. Največji dnevni odmerek lipaze je 10.000 enot/kg TT dnevno (so tudi izjeme – pri 10 % bolnikov so potrebni večji odmerki od priporočenih). Kadar je potrebnih več kapsul, jih vzame bolnik na začetku in po prvi tretjini obroka.
Pri bolnikih s CF, ki ne pridobivajo ustrezno na telesni teži in imajo druge znake bolezni, moramo opraviti dodatne preiskave, saj so nekatere bolezni prebavil pri njih pogostejše (npr. Crohnova bolezen – vnetje na določenih mestih prebavne cevi, celiakija – neprenašanje pšenice, rži in ječmena, ki povzroči vnetje tankega črevesa ali okužba s parazitom Giardio lamblio, ki povzroča dolgotrajno drisko).
DODATNI NAČINI HRANJENJA
Pri bolnikih s CF, ki imajo kljub visokim odmerkom encimov trebušne slinavke in dodatku zdravila za zaviranje izločanja kisline (inhibitorji protonske črpalke povečajo učinkovitost nadomestka encimov trebušne slinavke), kaloričnim dodatkom in »šoli štetja maščob«, še vedno težave s prenizko telesno težo in pojedo premalo, ponudimo možnosti dodatnega hranjenja. Prva je cevka, ki jo vstavimo skozi nos v želodec in po kateri dobiva bolnik dodatno, še bolj kalorično prehrano (nazogastrična sonda). Lahko jo dobiva ponoči s pomočjo posebne črpalke. To je rešitev za krajši čas – običajno za enega do nekaj mesecev. Druga možnost je vstavitev gastrostome, ki se vse bolj uveljavlja pri težje bolnih. Omogoča dodatno hranjenje, lahko tudi ponoči in pomembno vpliva na izid zdravljenja bolnika s CF. Ko je bolnik ne potrebuje več, jo odstranimo.
ZAKLJUČEK
Zdravljenje prebavil pri bolnikih s CF ni samo dodajanje encimov trebušne slinavke. Prepoznati in zdraviti je potrebno tudi druge pridružene bolezni in zaplete, saj so ti pogosto dodatni dejavnik za slabše pridobivanje telesne teže z vsemi posledicami in slabšo prognozo bolezni.
LITERATURA
1. Borowitz D, Baker RD, Stallings V. Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002; 35: 246-59.
2. Širca Čampa A, Kopriva S, Brecelj J, Sedmak M. Novosti v prehrani otrok s cistično fibrozo. In: Kržišnik C, Battelino T, eds. Izbrana poglavja iz pediatrije. Ljubljana: Katedra za pediatrijo; 2005: 43-61.
3. Littlewood JM, Wolfe SP, Conway SP. Diagnosis and treatment of intestinal malabsorption in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2006; 41: 35-49.
4. Yankaskas JR, Marshall BC, Sufian B, Simon RH, Rodman D. Cystic fibrosis adult care - consensus conference report. Chest 2004; 125 (Suppl 1): 1S-39S.
5. Homan M, Orel R, Brecelj J, Sedmak M. Perkutana endoskopska gastrostomija. In: Kržišnik C, Battelino T, eds. Izbrana poglavja iz padiatrije 18: novosti v otroški gastroenterologiji, novosti v pediatriji, avtizem. Ljubljana: Medicinska fakulteta, Katedra za pediatrijo, 2006; 36-42.
==Danijel Bajc, Jernej Brecelj==
VPLIV NAZOGASTRICNE SONDE NA MOJE POCUTJE
| |||