Cistična fibroza: Razlika med redakcijama
Izbrisana vsebina Dodana vsebina
Vrstica 284:
==Matjaž Fležar==
SPREMEMBE V DELOVANJU PLJUC PRI CISTICNI FIBROZI
Sprememba v delovanju pljuč se pokaže že kmalu po rojstvu, če gre za dominantno homozigotno mutacijo v sklopu cistične fibroze. Kasneje v toku življenja se v pljučih naselijo bakterije, ki povzročajo okvaro stene bronhijev, ki se kaže kot bronhiektazije, pljuča se krčijo in zmanjšujejo svoj volumen. Z redno fizioterapijo in zgodnjem zdravljenjem infektov v pljučih, se da ta proces zaustaviti oz. močno upočasniti. Tako da v odrasli dobi okvara pljuč lahko znaša toliko, da je potrebno pljuča presaditi ali pa je komaj zaznavna. Ugodnejši potek sprememb delovanja pljuč je tudi pri nehomozigotnih oblikah bolezni. V preiskavi pljučne funkcije izmerimo kombinirano obstrukcijo, kar pomeni zmanjšan pretok zraka iz pljuč in restrikcijo, kar pomeni, zmanjšane pljučne volumne.
UVOD
Cistična fibroza je bolezen, ki je zvezana z nenormalnim transportom elektrolitov in tekočine preko različnih membran v dihalnih poteh, v koži, v prebavnem traktu, v jetrih in tudi v spolnih organih. Predvsem v pljučih to vodi do nenormalne sluzi, ki maši dihalne poti, obenem pa omogoča dobro gojišče za bakterije. Bolnik zaradi goste in nepravilne sluzi potrebuje stalno fizioterapijo. Bakterija, ki jo bolnik vdahne, se lahko naseli v dihalih in povzroča vnetja v steni dihalnih poti. Zaradi tega vnetja se stene dihalnih poti brazgotinijo, stena ni več ravna pač pa ima različne zapore, zožitve in razširitve (slika1). To je trajna sprememba v pljučih, ki se ne da več pozdraviti in vsak zagon vnetja v pljučih naredi te jamice v steni dihalnih poti globlje. Kakšna je škoda je odvisno tudi od bakterije, ki živi v pljučih teh bolnikov – daleč največ škode povzroči Pseudomonas, veliko manj druge bakterije.
PREISKAVE DELOVANJA PLJUČ PRI CISTIČNI FIBROZI
V zgodnji otroški dobi, takoj ko otrok dopolni 5 let starosti, je možno spremljati delovanje pljuč s spirometrijo. Merjenje pljučnih volumnov in pretokov je v otroškem obdobju osnovna preiskava in nam kaže na prizadetost pljuč. Preiskavo je smiselno ponavljati na vsake 3 mesece v stabilni fazi bolezni, saj skozi leta lahko beležimo napredovanje pljučne funkcije oz. pravilnost razvoja rasti pljuč pri otroku. Pljuča se pri otroku funkcijsko razvijajo do 20 oz. 25 leta starosti in pravilno zdravljenje pljučnih infekcij in fizioterapija v tem obdobju rasti pljuč omogočata normalen razvoj pljuč z malenkostno okvaro, kot že rečeno vezano na poslabšanja. Ko se funkcijska okvara pljuč pojavi, izmerimo nekoliko zmanjšano vitalno kapaciteto pljuč, zmanjšan pa je tudi pretok zraka iz pljuč – FEV1. Slednji je v primerjavi z zmanjšanjem volumnov ponavadi bolj izrazit, zato govorimo o t.i. obstruktivni motnji ventilacije. Ko okvara pljuč napreduje se pojavi tudi ujetje zraka v pljučih in zmanjšanje prenosa kisika v kri, zato s preiskavami, ki merijo te spremembe bolnika spremljamo šele, ko je okvara pljuč več kot 30%. Omeniti je potrebno tudi, da ima kar tretinja bolnikov s cistično fibrozo dober odziv na bronhodilatator (Ventolin, Berotec ali Berodual), katerega svetujemo uporabljati predvsem pred fizioterapijo oz. inhalacijo fiziološke raztopine ali soli (4% raztopine NaCl). Uporaba inhalacijskih glukokortikoidov pri tej bolezni pa ni priporočljiva. Veliko pomaga, če si bolnik meri svoje volumne in pretoke tudi doma z majhnimi prenosnimi spirometri (Piko-6 ali Piko-1), zato, ker te rezultate lahko posreduje zdravniku po elektronski pošti, ki lahko ob zmanjševanju teh volumnov hitro ukrepa in svetuje zdravljenje. Meritev pljučne funkcije je torej ena izmed osnovnih preiskav spremljanja bolnika s cistično fibrozo.
==Alja Klara Ugovšek, Matjaž Fležar==
KAKO KISIK POMAGA PRI BOLEZNIH PLJUC
| |||